G6PD: อาหารและอาหารเสริมที่ควรเลือกและหลีกเลี่ยง

G6PD: อาหารและอาหารเสริมที่ควรเลือกและหลีกเลี่ยง

การรู้ว่าสิ่งกระตุ้นใดที่ควรหลีกเลี่ยงคือวิธีที่ดีที่สุดในการป้องกันอาการ

งานวิจัยบางชิ้นแนะนำว่าถั่วปากอ้า พืชตระกูลถั่ว และยา เช่น ไอบูโพรเฟน อาจทำให้เกิดอาการของการขาด G6PD ซึ่งเป็นความผิดปกติของเอนไซม์ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม รุนแรงขึ้น

การขาด G6PD เป็นโรคของเอนไซม์ที่สืบทอดมาและพบบ่อยที่สุด มีความเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก โรคดีซ่าน ปัสสาวะสีแดงเข้ม ความซีดในผู้ใหญ่และเด็ก

อาหาร ยา และสารอื่นๆ บางชนิดสามารถกระตุ้นให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ซึ่งเป็นการสลายเซลล์เม็ดเลือดแดงอย่างรวดเร็วในผู้ที่เป็นโรค G6PD

คนส่วนใหญ่ที่มีความบกพร่องของ G6PD สามารถจัดการกับภาวะนี้ได้ดีโดยหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นเหล่านี้ และมักไม่จำเป็นต้องรักษา

G6PD คืออะไร

Glucose-6 ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส (G6PD) หรือที่เรียกว่ายีนทำความสะอาด เป็นเอนไซม์ที่ช่วยปกป้องเซลล์เม็ดเลือดแดงของคุณจากความเครียดของปฏิกิริยาออกซิเดชั่นและความเสียหายที่เกี่ยวข้อง 

ความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่นเกิดจากการสะสมของอนุมูลอิสระที่เป็นอันตรายซึ่งเป็นผลพลอยได้จากการเผาผลาญในร่างกายของคุณ 

G6PD ถูกทำลายโดยวิถีเพนโตสฟอสเฟต ซึ่งเป็น

กระบวนการเผาผลาญที่สร้างส่วนประกอบของ DNA และสร้างสารประกอบกลูตาไธโอนที่เป็นสารต้านอนุมูลอิสระ 

กลูตาไธโอนเป็นสารต้านอนุมูลอิสระที่สำคัญ ซึ่งเป็นสารประกอบที่ปกป้องเซลล์ของคุณจากความเสียหายจากอนุมูลอิสระและความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่น การวิจัยเน้นย้ำถึงบทบาทของกลูตาไธโอนในการต่อสู้กับการอักเสบในเซลล์มะเร็งบางชนิด 

แม้ว่าจะพบได้ในเซลล์ทั้งหมดของคุณ แต่ G6PD ก็มีอยู่ในอัณฑะและเซลล์ภูมิคุ้มกันสูงเป็นพิเศษ 

การขาด G6PD เกิดขึ้นเมื่อร่างกายของคุณมีเอนไซม์ G6PD ไม่เพียงพอ

นี่คือความผิดปกติของเอนไซม์ทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุด และมักได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็ก ประมาณ 330 ล้านคนทั่วโลกได้รับผลกระทบ - ประมาณ 4.9% ของประชากรโลก 

ภาวะขาด G6PD เกิดจากอะไร

การขาด G6PD เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เชื่อมโยงกับ X ซึ่งหมายความว่ายีนที่พบในโครโมโซม X เป็นสาเหตุ เด็กสามารถสืบทอดภาวะขาด G6PD จากพ่อแม่ผ่านทางยีนของพวกเขาได้ (1)

เพื่อให้เข้าใจว่าความผิดปกติจากการเชื่อมโยง X ส่งต่อกันในครอบครัวได้อย่างไร เรามาดูโครโมโซม X และ Y กันให้ละเอียดยิ่งขึ้น

โดยทั่วไปแล้ว เด็กจะมีผู้ปกครองทางชีววิทยาหนึ่งคนที่มีโครโมโซม X สองอัน และผู้ปกครองทางชีววิทยาหนึ่งคนที่มีโครโมโซม X หนึ่งอันและโครโมโซม Y หนึ่งอัน เด็กจะได้รับโครโมโซม X จากผู้ปกครองคนหนึ่งและได้รับโครโมโซม X หรือ Y จากผู้ปกครองอีกคนหนึ่ง

หากเด็กได้รับโครโมโซม X ที่มียีนที่ทำให้เกิดภาวะพร่อง G6PD พวกเขาจะเป็นพาหะของภาวะดังกล่าวหรือพัฒนาไป

เด็กที่มีโครโมโซม X และ Y หนึ่งอัน (โดยปกติจะเป็นผู้ชายตั้งแต่แรกเกิด) จะมีอาการขาด G6PD หากได้รับยีนนี้

เด็กที่มีโครโมโซม X สองตัว (โดยปกติจะเป็นเพศหญิงตั้งแต่แรกเกิด) อาจมีภาวะขาด G6PD ในระดับหนึ่ง แต่ก็อาจเป็นไปได้ว่าพวกเขาจะไม่ได้รับผลกระทบจากความผิดปกตินี้ และจะเป็นพาหะเท่านั้น

เนื่องจากปัจจัยเหล่านี้ ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นผู้ชายตั้งแต่แรกเกิดจึงมีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัยภาวะพร่อง G6PD ที่มีอาการมากขึ้น โดยเฉลี่ยแล้ว ผู้ที่ได้รับมอบหมายให้เป็นเพศหญิงตั้งแต่แรกเกิดมีแนวโน้มที่จะมียีนพร่อง G6PD มากกว่า แต่มีโอกาสน้อยที่จะมีอาการร้ายแรง 

อาจเป็นไปได้ที่ภาวะขาด G6PD จะเกิดขึ้นแบบสุ่ม ในกรณีนี้ ยีนที่ทำให้เกิดอาการบกพร่องไม่ได้มาจากพ่อแม่ การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมเกิดขึ้นโดยบังเอิญ 

แม้ว่าใครๆ ก็สามารถมีอาการขาด G6PD ได้ แต่ยีนนี้จะพบได้บ่อยกว่าในบางกลุ่ม คนเชื้อสายแอฟริกัน แอฟริกันอเมริกัน ตะวันออกกลาง เมดิเตอเรเนียน และเอเชียอาจมียีนสำหรับการขาด G6PD ได้มากกว่า 

หากคุณหรือสมาชิกในครอบครัวมีความบกพร่องของ G6PD หรือเป็นพาหะของโรคนี้ และคุณกำลังคิดที่จะมีลูก คุณสามารถพูดคุยกับแพทย์หรือที่ปรึกษาทางพันธุกรรมได้ พวกเขาสามารถช่วยให้คุณเรียนรู้เพิ่มเติมว่ารูปแบบการสืบทอดเหล่านี้อาจเกี่ยวข้องกับคุณอย่างไร

นอกจากนี้ การขาด G6PD บางครั้งอาจเกิดขึ้นได้ในผู้ที่ไม่มียีนสำหรับภาวะดังกล่าว ในกรณีเหล่านี้ เรียกว่าภาวะพร่อง G6PD ที่ได้มา ประเภทนี้เกิดจากสภาวะอื่นๆ เช่น การได้รับยาก่อนการตั้งครรภ์ โรคเบาหวาน และภาวะฮอร์โมนเกินจากยาคุมกำเนิด

อาการ

G6PD จำเป็นต่อการเติมเต็มสารต้านอนุมูลอิสระกลูตาไธโอน นั่นเป็นสาเหตุที่การขาดของเอนไซม์อาจทำให้ระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องและเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อและโรคโลหิตจางที่ไม่ได้เกิดจากสารอาหาร

ภาวะพร่อง G6PD เป็นภาวะที่สามารถจัดการได้ และหากบุคคลหนึ่งไม่ได้รับสิ่งกระตุ้น ก็อาจไม่แสดงอาการใดๆ เลย หลายๆ คนที่เป็นโรค G6PD ไม่เคยเรียนรู้ว่าตนเองเป็นโรคนี้ 

หากกระตุ้นโดยอาหาร ยา หรือการติดเชื้อบางชนิด การขาด G6PD อาจทำให้เกิดอาการต่อไปนี้ได้ 

สีเหลืองของดวงตาและผิวหนัง (ดีซ่าน)

ปัสสาวะสีแดงเข้ม

ความซีด (สีซีด) เนื่องจากโรคโลหิตจาง

ปวดหัว

ความเหนื่อยล้า

การเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว

หายใจถี่ (หายใจลำบาก)

อาการปวดท้อง

เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลาย จะเกิดผลพลอยได้สีเหลืองที่เรียกว่าบิลิรูบิน ในช่วงวิกฤตเม็ดเลือดแดงแตกในผู้ที่มี G6PD ระดับบิลิรูบินจะเพิ่มขึ้นเกินระดับที่คาดไว้ สิ่งนี้นำไปสู่การเป็นสีเหลืองของผิวหนังและดวงตา

อย่างไรก็ตาม คนส่วนใหญ่ที่มีภาวะพร่องนี้ยังคงไม่มีอาการ

ประเภท

การขาด G6PD มีห้าประเภท โดยขึ้นอยู่กับกิจกรรมของเอนไซม์ G6PD ในร่างกายของคุณ 

ระดับ 1: กิจกรรมของเอนไซม์ G6PD น้อยกว่า 10% ที่มีภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง ซึ่งหมายความว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงจะสลายเร็วกว่าที่เติมเข้าไป

ระดับ 2: กิจกรรมของเอนไซม์ G6PD 10% หรือน้อยกว่าที่มีการสลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเฉพาะเมื่อคุณสัมผัสกับอาหาร ยา หรือการติดเชื้อ

ระดับ 3: การทำงานของเอนไซม์ G6PD 10%–60% โดยมีอาการเฉพาะจากการตอบสนองต่อการติดเชื้อเท่านั้น

ระดับ4: กิจกรรมของเอนไซม์ G6PD มากกว่า 60% โดยมีอาการเพียงเล็กน้อยเท่านั้น

ระดับ 5: กิจกรรมของเอนไซม์ G6PD สูงกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับบุคคลที่มีสุขภาพดี ผู้คนมักไม่มีอาการและไม่รู้ว่าตนเองมีอาการนี้

ระดับ 1–3 มีความสำคัญทางคลินิก ซึ่งหมายความว่ามีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกเมื่อสัมผัสกับสิ่งกระตุ้น ซึ่งมักต้องมีการแทรกแซงทางการแพทย์และการรักษา 

การวินิจฉัย

เพื่อวินิจฉัยภาวะขาด G6PD ผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพจะนำตัวอย่างเลือดเพื่อกำหนดระดับของ G6PD ในเลือดของคุณ

จากการศึกษาในปี 2009 ช่วง G6PD มาตรฐานสำหรับผู้ใหญ่คือ 6.75–11.95 หน่วยต่อเฮโมโกลบิน 1 กรัม หากผลลัพธ์ของคุณอยู่ในช่วงมาตรฐาน โดยทั่วไปหมายความว่าคุณไม่มีภาวะบกพร่อง G6PD 

อย่างไรก็ตาม ผลลัพธ์อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับการทดสอบที่ใช้และปัจจัยอื่นๆ อีกมากมาย แพทย์ของคุณจะต้องตีความผลการทดสอบของคุณ

สารที่ควรหลีกเลี่ยง

สารที่ใช้สำหรับการสักและสารที่ใช้ในห้องปฏิบัติการทางวิทยาศาสตร์อาจทำให้เกิดอาการ G6PD 

เฮนนา: สีย้อมจากพืช

แนฟทาลีน: สารที่พบในลูกเหม็น

โทลูอิดีนบลู: สีย้อมที่ใช้ในการทดสอบในห้องปฏิบัติการบางอย่าง

อาหารและสารต่างๆ

บุคคลที่เป็นโรค G6PD สามารถรับประทานอาหารและรูปแบบการใช้ชีวิตที่คล้ายคลึงกันกับผู้ที่ไม่มีภาวะดังกล่าวได้ ตราบใดที่พวกเขาหลีกเลี่ยงปัจจัยกระตุ้นที่อาจกล่าวถึงข้างต้น การรู้และหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการป้องกันปัญหาที่อาจเกิดขึ้นจากการขาด G6PD

การศึกษาบางชิ้นได้ศึกษาสารสกัดและอาหารเสริมที่อาจส่งผลต่อการทำงานของเอนไซม์ G6PD และกลูตา การศึกษาในสัตว์ทดลองชิ้นหนึ่งตรวจสอบสารสกัดแอลกอฮอล์ของต้น Premna integrifolia Linn สารสกัดนี้เพิ่มความเข้มข้นของกลูตาไธโอนและลดเครื่องหมายของการอักเสบในหนูที่เลี้ยงด้วยอาหารที่มีไขมันสูง 

การศึกษาอื่น ๆ ชี้ให้เห็นว่า L-cysteine ซึ่งเป็นสารตั้งต้นของกลูตาไธโอนสามารถช่วยเพิ่มกลูตาไธโอนในเซลล์ที่ขาด G6PD 

ยังจำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมโดยเฉพาะในมนุษย์เพื่อพิจารณาว่าอาหารเสริมใด ๆ จะเป็นประโยชน์ต่อผู้ที่มีภาวะนี้หรือไม่

คำแนะนำสำหรับเด็ก

ความชุกสูงสุดของวิกฤตการณ์เม็ดเลือดแดงแตกในภาวะขาด G6PD คือในเด็กอายุ 1-3 ปี 

ตัวอย่างเช่น วิกฤตอาจแสดงภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง ซึ่งเป็นการสะสมของบิลิรูบินที่เกิดจากการสลายเซลล์เม็ดเลือดแดง และอาการตัวเหลืองอย่างรุนแรงซึ่งอาจต้องได้รับการบำบัดด้วยการส่องไฟ 

เด็กที่มีความบกพร่อง G6PD สามารถดำเนินชีวิตตามปกติได้ ตราบใดที่พวกเขาหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นที่ทราบ

คำแนะนำสำหรับผู้ดูแลเด็กที่มีความบกพร่อง G6PD มีดังนี้

สังเกตอาการของโรคดีซ่านหรือโรคโลหิตจาง และไปพบแพทย์ทันทีหากมีอาการเกิดขึ้น

เก็บลูกเหม็นและยาให้พ้นมือเพื่อหลีกเลี่ยงวิกฤติเม็ดเลือดแดงแตก

หลีกเลี่ยงถั่วปากอ้า เว้นแต่แพทย์จะสั่งเป็นอย่างอื่น

การออกกำลังกายและ G6PD

การออกกำลังกายอาจทำให้เกิดความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชัน ซึ่งเป็นตัวกระตุ้นให้เกิดภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกในผู้ที่เป็นโรค G6PD 

อย่างไรก็ตาม การศึกษาในนักกีฬาชี้ให้เห็นว่าความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่นที่เกิดจากการออกกำลังกายไม่ได้สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้ที่เป็นโรค G6PD 

ดังนั้นจึงน่าจะปลอดภัยสำหรับบุคคลที่เป็นโรค G6PD ในการใช้การออกกำลังกายเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของตนเอง 

ท้ายที่สุด

G6PD เป็นเอนไซม์ที่ช่วยปกป้องเซลล์เม็ดเลือดแดงของคุณจากความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่นและความเสียหาย

การขาด ของเอนไซม์นี้สัมพันธ์กับโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก โรคดีซ่าน และปัสสาวะสีแดงเข้ม ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมักเกิดในเด็กอายุ 1-3 ปี

สิ่งกระตุ้นที่ควรหลีกเลี่ยง ได้แก่ อาหารบางชนิด เช่น ถั่วปากอ้า ยาบางชนิด และสารบางชนิดรวมทั้งเฮนน่าด้วย

แม้ว่าใครๆ ก็สามารถเกิดภาวะขาด G6PD ได้ แต่ผู้ชายที่เป็นตั้งแต่แรกเกิดมักจะมีอาการดังกล่าวมากกว่า

บุคคลที่มีความบกพร่องของ G6PD สามารถออกกำลังกายต่อไปเพื่อส่งเสริมคุณภาพชีวิตของตนได้โดยไม่เพิ่มความเสี่ยงต่อโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก

 ด้วยรักและห่วงใยจากใจจริง